Κακοήθειες σε παιδιά κι εφήβους
Φυσιολογικά, τα διάφορα κύτταρα διαιρούνται με ένα συγκεκριμένο ρυθμό ανάλογα με τον τύπο και τη λειτουργία τους. Για παράδειγμα, τα κύτταρα του δέρματος διαιρούνται συνεχώς για να αναπληρώσουν τις νεκρές στιβάδες της επιδερμίδας, ενώ οι νευρώνες παραμένουν σταθεροί χωρίς να πολλαπλασιαστούν καθ' όλη τη διάρκεια ζωής του ατόμου. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις που κάποιο ή κάποια κύτταρα, για διάφορους λόγους χάνουν τον έλεγχο της διαίρεσής τους κι αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται παθολογικά. Τότε προκύπτει ο λεγόμενος όγκος ή νεοπλασία που όταν είναι κακοήθης ονομάζεται κακοήθεια ή καρκίνος.
Πόσο συχνές είναι οι κακοήθειες στα παιδιά και τους εφήβους;
Οι κακοήθειες στην παιδική ηλικία δεν είναι συχνές καθώς τα παιδιά και οι έφηβοι προσβάλλονται περίπου 100 φορές πιο σπάνια σε σχέση με τους ενήλικες. Επιδημιολογικά δεδομένα δείχνουν ότι στις ανεπτυγμένες χώρες, ένα παιδί στα 650 θα εμφανίσει κακοήθεια μέχρι την ηλικία των 15 χρονών και ότι εμφανίζονται 12-14 νέες περιπτώσεις σε παιδιά <15 χρονών ανά 100.000 παιδιά ανά έτος. Αυτό σημαίνει ότι στην Ελλάδα εκδηλώνονται ανά έτος 250-300 νέες περιπτώσεις.
Πού οφείλονται οι κακοήθειες στα παιδιά και τους εφήβους;
Στις πιο πολλές περιπτώσεις η αιτιολογία τους δεν είναι γνωστή, αλλά πιθανολογείται αλληλεπίδραση περιβαλλοντικών (ακτινοβολία, ιοί) και γενετικών παραγόντων (γονιδιακές μεταλλάξεις). Πρόκειται για νόσο που δεν είναι μεταδοτική και δεν ακολουθεί τους κλασικούς κανόνες κληρονομικότητας, αν και είναι γνωστό ότι υπάρχουν οικογένειες με αυξημένη συχνότητα κακοηθειών στα μέλη τους.
Ποιες είναι οι συχνότερες μορφές νεοπλασίας στα παιδιά;
Οι τύποι των κακοήθων νοσημάτων στα παιδιά διαφέρουν από εκείνους των ενηλίκων, όπου προεξάρχει ο καρκίνος του πνεύμονα, του μαστού, του εντέρου κα. Οι πιο συχνές κακοήθειες στα παιδιά είναι οι λευχαιμίες και ακολουθούν οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος (δηλ. του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού), τα λεμφώματα, το νεφροβλάστωμα και το νευροβλάστωμα, οι όγκοι των οστών, των μαλακών μορίων (πχ. ραβδομυοσάρκωμα) και άλλοι πιο σπάνιοι όγκοι. Τα ποσοστά των διαφόρων κακοηθειών στα παιδιά φαίνονται στο παρακάτω διάγραμμα:
Ποια είναι η συνήθης εξέλιξη των κακοηθειών στα παιδιά;
Παρά το ότι η λέξη «καρκίνος» είναι πολύ έντονα αρνητικά φορτισμένη στο μυαλό όλων μας, η επιβίωση για πολλά νεοπλασματικά νοσήματα στην παιδική ηλικία έχει αυξηθεί σημαντικά τα τελευταία 20 χρόνια. Η συνολικά πενταετής επιβίωση ξεπερνά το 70% και τα πιο πολλά από τα παιδιά αυτά θεωρούνται ότι έχουν θεραπευτεί πλήρως. Αυτό σημαίνει μεταξύ των παιδιών με κακοήθεια, περισσότερα από τα 2/3 θεραπεύονται. Ωστόσο, τα νεοπλάσματα παραμένουν η δεύτερη αιτία θανάτου στα παιδιά, μετά τα ατυχήματα. Η βελτίωση του προσδόκιμου επιβίωσης οφείλεται κυρίως στην εφαρμογή εντατικών θεραπευτικών πρωτοκόλλων και στις υψηλής ποιότητας ιατρικές και νοσηλευτικές φροντίδες στα ειδικά τμήματα.
Υπάρχουν τρόποι πρόληψης των κακοηθειών της παιδικής ηλικίας;
Πρόληψη με την έννοια συγκεκριμένων οδηγιών στο παιδί (διατροφικών και άλλων) ή χρήσης ειδικών εξετάσεων προσυμπτωματικού ελέγχου (screening) όπως γίνεται για κάποιες περιπτώσεις νεοπλασμάτων στους ενήλικες, δεν υπάρχει για τα παιδιά. Σημαντικός ωστόσο είναι ο ρόλος του παιδιάτρου που πρέπει να είναι σε θέση να αξιολογεί σωστά ύποπτα συμπτώματα ή ευρήματα και να παραπέμπει έγκαιρα το παιδί σε εξειδικευμένο κέντρο για περαιτέρω διερεύνηση και αντιμετώπιση.
Τι πρέπει να προσέχουν οι γονείς προληπτικά στα παιδιά τους;
Καθώς υπάρχουν πολλές μορφές κακοήθειας στην παιδική ηλικία, η πρώτη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι παρατεινόμενος πονοκέφαλος, πόνος ή κάποια ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά, παρατεινόμενη έντονη διόγκωση λεμφαδένων, εύκολη κόπωση κι αδυναμία, πολλαπλές λοιμώξεις, προβλήματα στην πήξη του αίματος, διαταραχές όρασης ή ισορροπίας, παρατεινόμενο πυρέτιο, απώλεια βάρους σώματος, προβλήματα στην ούρηση ή αιματουρία, οστικά άλγη που επιμένουν, άλγος στη βάδιση, έμετοι ή δυσκοιλιότητα που επιμένουν και πολλά άλλα.
Τα περισσότερα από τα παραπάνω συμπτώματα οφείλονται συνήθως σε τελείως καλοήθη νοσήματα και καθώς η κακοήθεια στην παιδική ηλικία είναι μια πολύ σπάνια νόσος, ο γονιός δεν πρέπει να θορυβείται με το κάθε τι, αλλά να ζητά τη συμβουλή του παιδιάτρου. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για κάθε σύμπτωμα που επιμένει για διάστημα μεγαλύτερο από κάποιες μέρες ή 1-2 εβδομάδες. Η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική καθώς η συγκεκριμένη νόσος στα περισσότερα παιδιά αντιμετωπίζεται με επιτυχία και τουλάχιστον 2 στα 3 παιδιά με κακοήθειες πλέον θεραπεύονται.
Πώς πρέπει να χειριστούν οι γονείς τη διάγνωση μιας κακοήθειας στο παιδί τους;
Οι πρώτες αντιδράσεις των γονιών μετά τη διάγνωση είναι δυσπιστία, αγωνία, απόγνωση και το ξαφνικό συναίσθημα ότι δεν έχουν τον έλεγχο της ζωής τους ή της ζωής των παιδιών τους. Καθώς κάθε κακοήθεια στην παιδική ηλικία είναι διαφορετική και κάθε ασθενής έχει διαφορετική εξέλιξη, καλόν είναι οι γονείς να αποφεύγουν την αναζήτηση πληροφοριών στο διαδίκτυο ή από πηγές σχετικά με τις κακοήθειες των ενηλίκων. Η καλύτερη πηγή γνώσης κι ενημέρωσης είναι οι θεράποντες ιατροί που είναι έτοιμοι να απαντήσουν όλες τις ερωτήσεις τόσο των ασθενών όσο και των γονιών τους.
Επιπλέον, γονείς και παιδιά θα χρειαστούν ειδική ψυχοκοινωνική υποστήριξη που θα τους βοηθήσει να μάθουν να ζουν με τη νόσο αλλά και θα τους εμφυσήσει τη βάσιμη ελπίδα για πλήρη ίαση.
Τι πρέπει να πουν οι γονείς στα παιδιά τους σχετικά με τη νόσο;
Οι περισσότεροι ειδικοί υποστηρίζουν ότι η καλύτερη προσέγγιση από τη μεριά των γονιών είναι η ειλικρίνεια. Φαίνεται ότι τα παιδιά και οι έφηβοι που ενημερώνονται για τη νόσο τους, για τη θεραπεία στην οποία θα υποβληθούν και για τις δυσκολίες που θα αντιμετωπίσουν, χειρίζονται καλύτερα την κατάσταση και μακροπρόθεσμα φορτίζονται συναισθηματικά λιγότερο αποφεύγοντας παρερμηνείες, φόβο κι αβεβαιότητα.
Η ενημέρωση βέβαια πρέπει να γίνεται ανάλογα με την ηλικία του παιδιού και την ψυχοσύνθεσή του. Οι γονείς πρέπει να είναι ειλικρινείς και κατανοητοί, να αποφεύγουν συναισθηματικά φορτισμένες φράσεις καθώς και υποσχέσεις που δεν μπορούν να τηρήσουν. Η τελική απόφαση για την ανακοίνωση ή μη στον ασθενή είναι βέβαια των γονιών. Επειδή όμως είναι μια δύσκολη απόφαση, καλό είναι να συζητηθεί εκτενώς με το οικείο περιβάλλον αλλά κυριότερα με το θεράποντα ιατρό ή άλλους ειδικούς ψυχικής υγείας.
Ακολουθούν κάποια επιπλέον στοιχεία σχετικά με τις δυο συχνότερες κατηγορίες κακοηθειών στα παιδιά που όπως αναφέρθηκε είναι οι λευχαιμίες και οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Τι είναι η λευχαιμία;
Λευχαιμία είναι μια μορφή κακοήθειας που προσβάλει τα κύτταρα του αίματος που παράγονται και ωριμάζουν στον μυελό των οστών. Τα κύτταρα αυτά περνούν από διάφορα στάδια ωρίμανσης και ανήκουν σε τρεις βασικές κατηγορίες (σειρές):
- ερυθρά σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα ερυθρά αιμοσφαίρια τα οποία είναι απαραίτητα για τη μεταφορά οξυγόνου στους διάφορους ιστούς
- κοκκιώδης σειρά που περιλαμβάνει τα λευκά αιμοσφαίρια τα οποία αποτελούν την άμυνα του οργανισμού και βοηθούν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων
- μεγακαρυοκυτταρική σειρά που περιλαμβάνει τα κύτταρα που θα δώσουν τα αιμοπετάλια, τα οποία συμβάλλουν στην πήξη του αίματος και την αποφυγή αιμορραγιών
Αυτό που συμβαίνει στη λευχαιμία είναι ότι ο μυελός των οστών καταλαμβάνεται από παθολογικά (σε μορφολογία και λειτουργία) λευκά αιμοσφαίρια με αποτέλεσμα να μην υπάρχει "χώρος"για την παραγωγή των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος. Όσο ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων (στο μυελό και κατ' επέκταση στο αίμα) μειώνεται, αρχίζουν τα συμπτώματα της λευχαιμίας. Η λευχαιμία εμφανίζεται συχνότερα στις ηλικίες μεταξύ 2 και 6 ετών και λίγο πιο συχνά στα αγόρια σε σχέση με τα κορίτσια.
Ποια είναι τα συμπτώματα της λευχαιμίας;
Όταν ένα παιδί πάσχει από λευχαιμία, μπορεί να εμφανίσει εύκολη κόπωση και ωχρότητα (λόγω μείωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλαδή αναιμίας), λοιμώξεις και επαναλαμβανόμενο πυρετό (λόγω ελάττωσης των λευκών αιμοσφαιρίων) και αιμορραγίες (πχ εκχυμώσεις, μώλωπες, ρινορραγία) λόγω μείωσης των αιμοπεταλίων. Άλλα ευρήματα μπορεί να είναι πόνος στα οστά, διόγκωση λεμφαδένων σε διάφορα σημεία του σώματος, ή διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.
Πώς γίνεται η διάγνωση της λευχαιμίας;
Υπάρχουν διάφορες μορφές λευχαιμίας. Στα παιδιά, ή πιο συχνή μορφή (και ευτυχώς αυτή που αντιμετωπίζεται πιο αποτελεσματικά) είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Σε κάθε περίπτωση πάντως, η υποψία για τη νόσο τίθεται από το ιστορικό, την κλινική εξέταση και την παθολογική γενική αίματος στην οποία διαπιστώνεται χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων από τη μια και αυξημένος αριθμός παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων από την άλλη. Η εξέταση του μυελού των οστών είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον ακριβή καθορισμό του τύπου της λευχαιμίας. Η εξέταση αυτή γίνεται με λήψη υλικού από τα οστά της λεκάνης του παιδιού μετά από τοπική αναισθησία και εφόσον γίνει από έμπειρο παιδίατρο, δεν εμπεριέχει κινδύνους για την υγεία του παιδιού.
Ποια είναι η θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας;
Η αντιμετώπιση της λευχαιμίας απαιτεί εξειδικευμένο παιδιατρικό ογκολογικό κέντρο με έμπειρους παιδιάτρους-ογκολόγους, εξειδικευμένο νοσηλευτικό προσωπικό, ψυχολόγο και κοινωνικό λειτουργό. Πρέπει καταρχάς να διορθωθεί η αναιμία που πιθανά υπάρχει, οι λοιμώξεις και η αιμορραγική διάθεση. Η θεραπεία καθαυτής της λευχαιμίας συνίσταται στη χορήγηση ειδικών φαρμακευτικών σκευασμάτων (χημειοθεραπεία) που συνήθως γίνεται ενδοφλεβίως και ολοκληρώνεται σε τέσσερεις φάσεις.
Η θεραπεία στην αρχή απαιτεί την εισαγωγή του παιδιού στο νοσοκομείο για κάποιο διάστημα, ενώ στη συνέχεια μπορεί να γίνει στο εξωτερικό ιατρείο ή ακόμη και στο σπίτι. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας για τις περισσότερες μορφές οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι 2 με 3 χρόνια. Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας οφείλονται στο ότι, εκτός από τα παθολογικά λευχαιμικά κύτταρα, καταστρέφονται και φυσιολογικά κύτταρα του οργανισμού οπότε μπορεί να προκύψει απλασία του μυελού των οστών, απώλεια μαλλιών, ναυτία, έμετοι, διάρροιες κα.
Υπάρχουν άλλοι τρόποι αντιμετώπισης της λευχαιμίας;
Σε κάποιες περιπτώσεις, παρά την αρχική μείωση των καρκινικών κυττάρων και την υποχώρηση των συμπτωμάτων, η νόσος μπορεί να επανεμφανιστεί οπότε μιλάμε για υποτροπή. Η αντιμετώπιση της υποτροπής απαιτεί ισχυρότερη θεραπεία και έλεγχο για την ύπαρξη συμβατού δότη για μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ο έλεγχος αυτός γίνεται πρώτα μεταξύ των μελών της οικογένειας, καθώς συμβατότητα μεταξύ αδερφών διαπιστώνεται σε 25-30% των παιδιών. Εφόσον δεν υπάρχει συμβατότητα μέσα στην οικογένεια, γίνεται αναζήτηση δοτών μέσω της διεθνούς δεξαμενής δοτών μυελού. Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος στο πεδίο των μεταμοσχεύσεων με αποτέλεσμα η μεταμόσχευση μυελού των οστών να αποτελεί σημαντικό όπλο στην αντιμετώπιση των υποτροπών της λευχαιμίας.
Ποια είναι η εξέλιξη της λευχαιμίας στα παιδιά;
Όπως ισχύει για όλες τις νόσους, κάθε ασθενής είναι μοναδικός. Το πώς θα εξελιχθεί η λευχαιμία σε κάθε παιδί εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως είναι η ηλικία του (χειρότερη πρόγνωση τα βρέφη και οι έφηβοι), ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση (όσο περισσότερο τόσο πιο κακή η πρόγνωση), το φύλο του παιδιού, η ταχύτητα απάντησης στη χορηγούμενη θεραπεία και ορισμένα ειδικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων.
Συνολικά, περισσότερο από 70-80% των παιδιών επιβιώνουν χωρίς προβλήματα με τα σύγχρονα πρωτόκολλα για πάνω από 5 χρόνια, οπότε και θεωρούνται ότι έχουν ιαθεί. Η επιτυχία αυτή θεωρείται το μεγαλύτερο επίτευγμα της σύγχρονης κλινικής ογκολογίας.
Τι είναι και πώς εμφανίζονται οι όγκοι του ΚΝΣ στα παιδιά;
Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) είναι η δεύτερη συχνότερη μορφή κακοήθειας της παιδικής ηλικίας και προσβάλλουν παιδιά από τη βρεφική ηλικία μέχρι και την εφηβεία. Όπως αναφέρθηκε ήδη, το ΚΝΣ απαρτίζεται από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό (προσοχή μη γίνει σύγχυση με το μυελό των οστών) και οι όγκοι του ΚΝΣ μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του.
Ανάλογα με τη θέση τους, το βαθμό κακοήθειας, το μέγεθός τους, τα κύτταρα που τους αποτελούν, την ταχύτητα αύξησης, οι όγκοι αυτοί δίνουν διαφορετικά συμπτώματα και έχουν ποικίλη πρόγνωση. Μπορούν να εμφανιστούν με μια ποικιλία συμπτωμάτων όπως παρατεινόμενοι πονοκέφαλοι, διαταραχές όρασης, πολλαπλοί συνεχιζόμενοι πρωινοί έμετοι, διαταραχές ισορροπίας και βάδισης κα.
Πώς γίνεται η διάγνωση και η αντιμετώπιση των όγκων του ΚΝΣ;
Και εδώ, πολύ σημαντικός είναι ο ρόλος του παιδιάτρου που θα πρέπει έγκαιρα να υποψιαστεί, με βάση το ιστορικό και την κλινική εξέταση, την πιθανότητα ύπαρξης κάποιου όγκου στο ΚΝΣ του παιδιού. Σε αυτή την περίπτωση, θα πρέπει να το παραπέμψει άμεσα για τη διενέργεια απεικονιστικού ελέγχου (αξονική ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου) με τον οποίο θα μπει και η ακριβής διάγνωση.
Ως προς την αντιμετώπιση, ο πιο αποτελεσματικός τρόπος θεραπείας είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου που δεν είναι ωστόσο πάντοτε εφικτή, οπότε μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε επιλεγμένες περιπτώσεις η χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία ή συνδυασμός αυτών.
Αναστάσιος Σέρμπης, MD, PhD
Τελευταία ενημέρωση: Απρίλιος 2020